Linfedema

Struttura e funzione del sistema linfatico

Il sistema linfatico è costituito da un sistema di vasi che dai tessuti trasporta i fluidi dagli spazi interstiziali (che sono gli spazi tra le cellule) fino al sistema venoso.

I fluidi degli spazi interstiziali si producono per filtrazione a livello dei capillari sanguigni, ove vi anche il passaggio delle sostanze nutritizie e di ossigeno e anidride carbonica. Questi fluidi possono rientrare soltanto tramite un “sistema di aspirazione”, appunto rappresentato dal sistema linfatico.

Il sistema è costituito da vasi iniziali (capillari linfatici), da vasi “di trasporto” (collettori linfatici, dotati di parete muscolare, la cui contrazione spinge la linfa dalla periferia verso gli sbocchi venosi), tronchi e dotto toracico (vasi più grossi che raccolgono la linfa dai collettori). Lo sbocco nel sistema venoso avviene nel torace, alla confluenza tra vena succlavia e vena giugulare interna.

Lungo i vasi vi sono i linfonodi, riuniti in gruppi (ad esempio all’inguine o all’ascella) ma anche disposti singolarmente lungo il decorso vascolare). Nei linfonodi si attuato i meccanismi di difesa, per azione dei linfociti T e B, vere sentinelle nei confronti delle infezioni.

A livello addominale dai villi intestinali originano dei capillari linfatici(vasi chiliferi) con una funzione speciale, che è quella di assorbire i grassi.

Classificazione

Il linfedema viene distinto, a seconda della causa, in primario e secondario.

I linfedemi primari sono dovuti a malformazioni del sistema linfatico: la conseguenza è un suo sviluppo ridotto o alterato. Si può manifestare in qualsiasi età e nella maggior parte dei casi è dovuto ad una alterazione dello sviluppo presente soltanto nella persona affetta. Altre volte l’alterazione è trasmessa ereditariamente.

I linfedemi secondari sono dovuti a danni del sistema linfatico che sono acquisiti nel corso della vita. Questi danni in Italia e nei paesi occidentali sono dovuti principalmente alle cure del cancro (in particolare della mammella): l’asportazione di linfonodi, la radioterapia e talora la stessa chemioterapia sono causa di interruzione e/o danno delle vie linfatiche.

Nei paesi tropicali e subtropicali un’importante causa è l’infestazione da Filaria, parassita trasmesso con la puntura di zanzare infette.

Altre cause di linfedema secondario sono i danni da trauma, e il deterioramento del sistema per  sovraccarico cronico dovuto alla produzione di grandi quantità di fluidi interstiziali, come nella sindrome postflebitica e nel lipedema.

Sintomatologia

L’aspetto più rilevante è rappresentato dal gonfiore della porzione corporea in cui il sistema linfatico non funziona più correttamente. Questo gonfiore ha dimensioni variabili: da lievissimo a massivo.

La stasi cronica di fluidi ricchi di proteine causa un’infiammazione dei tessuti linfedematosi, che può essere di basso grado e quindi non percepita e non visibile, oppure può manifestarsi con arrossamento e dolore cronici.

Il gonfiore può interessare ogni parte corporea in cui vi sia un malfunzionamento dei linfatici e pertanto può manifestarsi ad uno o più arti, al tronco, al capo e al collo.

Nelle fasi iniziali del disturbo linfatico può essere presente soltanto la sensazione soggettiva di peso, tensione, senza che sia ancora visualizzabile il gonfiore.

Terapia Medica

Il Documento di consenso della International Society of Lymphology e l’esperienza clinica indicano nella Complex Decongestive Therapy il trattamento cardinale del linfedema.

Consiste in due fasi: fase intensiva e successiva fase dell’ottimizzazione e del mantenimento.

In entrambi le componenti terapeutiche sono:

• cura della pelle
• massaggio linfodrenante
• compressione elastica
• attività motoria avendo indosso la compressione elastica.

Nella fase intensiva i trattamenti sono quotidiani e la compressione si attua con bendaggi rinnovati quotidianamente (per adattarsi alle progressive modifiche di forma e volume indotte dal trattamento). Nella fase di ottimizzazione e mantenimento la compressione si attua con indumenti compressivi su misura e la gestione deve essere del paziente stesso, con cura della pelle, autobendaggi e l’osservanza di indicazioni ulteriori, variabili da caso a caso, come il calo di peso nei pazienti obesi e una dieta “antinfiammatoria”.

Pertanto l’educazione del paziente rappresenta il 5° elemento (aggiunto da qualche anno) della Complex Decongestive Therapy.

I diuretici non vanno usati, salvo situazioni particolari e per breve periodo. La funzione linfatica può essere migliorata dall’assunzione di integratori che migliorano il tono vasale e la funzione di pompa.

Terapia Chirurgica

Quando dopo 6 mesi di trattamento conservativo (cioè non chirurgico) del linfedema i risultati sono scarsi, vi è l’indicazione alla chirurgia.

Questa mira a creare delle connessioni (anastomosi) tra il sistema linfatico e il sistema venoso, ricreando nella zona del linfedema lo sbocco che fisiologicamente è presente nel torace, tra vena giugulare interna e vena succlavia. 

Vi sono due tipi di intervento di anastomosi oggi utilizzati:

• anastomosi linfaticovenosa secondo Campisi: i collettori superficiali e profondi sono collegati ad una vena adeguata posta nelle vicinanze
• anastomosi linfaticovenulare secondo Koshima: sono connessioni tra vasi superficiali, più piccoli

Un altro tipo di intervento è il trapianto linfonodale: un linfonodo prelevato da una porzione corporea sana viene collegato alla circolazione sanguigna del segmento gonfio, consentendo al linfonodo stesso, sano, di riassorbire i fluidi in eccesso.

Altri trattamenti sono oggetto di studio, quali ad esempio l’impianto di matrici collageniche insieme con frammenti di linfonodi, che sembrano in grado di far comparire nuovi vasi linfatici, con ripristino delle connessioni vascolari.